Fase inicial rápida de contracción de la musculatura de cuello, tronco y extremidades, seguida de contracción tónica (2-10"). La fase inicial corresponde al fenómeno mioclónico que puede ser de flexión, extensión o mixto (f-e), acompañado de extensión de las extremidades.(...) Las causas pueden ser prenatales (36%), perinatales (22%), postnatales (8%), idiopáticas (9%) y de etiología dudosa (24%).(...) La fenilcetonuria, la enfermedad de orina de jarabe de arce, la hiperornitinemia, la acidemia isovalérica, la hiperglicinemia no cetósica, la dependencia de piridoxina, la hipoglucemia sensible a la leucina y el Tay-Sachs (v. enfermedad de Tay-Sachs).