Tipo de hidrocefalia que se revela principalmente en el periodo neonatal y rara vez en la adolescencia. La mayoría son de origen malformativo, aunque también pueden ser infecciosas, vasculares o criptogenéticas. Se caracterizan por el cráneo adelgazado, con venas subcutáneas prominentes y fontanelas tensas. Los ojos se desvían hacia abajo como resultado de la compresión del techo del mesencéfalo, que origina parálisis de la elevación conjugada de la mirada (ojos en sol poniente). Este tipo de hidrocefalia no suele producir edema de papila. Dado que las suturas entre los huesos aún no están soldadas se produce una dilatación de la cavidad craneal con diastasis de las suturas y abombamiento de las fontanelas. Al percutir el cráneo se obtiene ocasionalmente un sonido vibrante, como el tintineo de una copa de cristal.