Tipo de retinosis pigmentaria hereditaria que se da cuando los progenitores del enfermo no padecen RP pero ambos transmiten el gen anormal que, al coincidir en el hijo, hace que éste desarrolle la enfermedad. Es la forma hereditaria más frecuente y grave. Comienza a los diez años y evoluciona rápidamente hacia la ceguera ( hacia los 40 años).