Afección congénita que se hereda con carácter autosómico recesivo irregular en la que el diámetro de la córnea es de 10 mm o menos. La curvatura de la córnea difiere de la esclerótica y su límite con ella está bien definido (lo que no sucede en la esclerocórnea y córnea plana congénita). Puede ser unilateral o bilateral. La cámara anterior aplanada y el ángulo estrecho, con los que se asocia frecuentemente, ocasionan un glaucoma de ángulo cerrado.