Se trata de un raro defecto adquirido de la membrana del glóbulo rojo que la hace sensible a la lisis por el complemento que provoca hemólisis intravascular crónica. Algunas veces se presenta junto con anemia aplástica, sobre todo en la fase de recuperación. En la HPN los recuentos de glóbulos blancos y de plaquetas también son a menudo bajos debido a que estas células comparten la sensibilidad excesiva de los glóbulos rojos al complemento. La HPN se diagnostica por la demostración de la lisis de los glóbulos rojos en un pH sanguíneo bajo que tiene lugar por la noche.