Une étude récente du registre hollandais des syndromes HNPCC indique que le risque cumulé de cancer colorectal avant l'âge de 75 ans est de 92% chez les hommes et 83% chez les femmes. Le taux pour le cancer de l'endomètre varie entre 42% (mutation HMLHI) et 62% (mutation hMSH2). Le risque de cancer de l'estomac, de l'intestin grêle, de l'ovaire et des voies urinaires était augmenté.