Proteïna inhibidora de les proteases. Glicoproteïna (pes molecular de 52 000) sintetitzada pel fetge. La seva síntesi és codificada al locus Pi del cromosoma 14 i presenta una transmissió codominant. Se n'han descrit una gran quantitat de fenotips. Els fenotips MM presenten nivells sèrics normals d'alfa 1 antitripsina, mentre que els ZZ presenten nivells sèrics baixos i desenvolupen emfisema precoç.