L'agyrie peut s'associer à différents syndromes avec faciès dysmorphique dans le type I. La surface cérébrale est lisse sans gyration. Les scissures de Sylvius sont larges. Le cortex se présente comme un épais ruban sans indentation de substance blanche. La substance blanche est d'épaisseur réduite. Une zone de nécrose laminaire est observée sur la partie externe du cortex en IRM.