Por lo general es un tumor intraventricular circunscrito que se desarrolla en la parte medial del suelo del ventrículo lateral, obstruye el agujero de Monro y, en los casos típicos, aparece en sujetos jóvenes como parte del complejo de la esclerosis tuberosa. Microscópicamente está compuesto principalmente de astrocitos gigantes, con frecuencia fusiformes, que forman fibrillas. A veces destaca una disposición perivascular.