La malaltia de les vies respiratòries en la fibrosi quística es caracteritza per la infecció i una resposta inflamatòria. Aquesta inflamació, que normalment és protectora i autolimitada, es converteix, així, en crònica, i resulta més destructiva que beneficiosa. Es tracta d’un cercle viciós: inflamació-infecció-destrucció pulmonar. Però els mecanismes íntims del desenvolupament de la malaltia en les vies aèries encara no estan completament aclarits. La traducció clínica de tots aquests processos és una infecció generalitzada procedent dels bronquis (sèpsia bronquial crònica) i la dilatació dels mateixos bronquis (bronquièctasi), que s’inicia en la primera infància, que va progressant i destruint els pulmons i que deriva en una insuficiència respiratòria irreversible.