Constituyen sólo poco más del 1% de los cánceres uterinos. La razón con los leiomiomas es de 1:800. El recuento de mitosis es el elemento fundamental para el diagnóstico: más de 15 mitosis por 10 campos de aumento mayor. Son altamente agresivos y pueden dar metástasis. De regla son muy celulares, con mitosis atípicas y necrosis.