Cualquiera de las enfermedades neurológicas que tienen en común la pérdida neuronal y la espongiosis del sistema nervioso . Se deben a una infección con proteínas priónicas mutadas, y clínicamente se caracterizan por demencia, mioclonias y otros signos neurológicos. Se distinguen ,
dentro de este grupo, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y el insomnio familiar fatal, entre otras.