Enfermedad hereditaria, autosómica dominante, con variable expresividad y alta penetrancia, en relación con un trastorno genéticamente condicionado de la migración y desarrollo de las células del sistema nervioso central que a partir de la capa gernimativa o más interna del tubo neural, cerrado a partir de la cuarta semana de la vida embrionaria, han de alcanzar las diferentes capas de la corteza cerebral.