Es posible ofrecer soporte ventilatorio a los pacientes con ELA mediante la ventilación no invasiva (a través de mascaras nasales [máscara nasal]) o bien a través de una traqueostomía. El objetivo primordial del soporte ventilatorio es mejorar la calidad de vida de los pacientes con ELA, pero a costa, de aceptar la dependencia de un aparato (el ventilador) que en la mayor parte de los casos debe utilizar indefinidamente. No hay criterios específicos de indicación de la ventilación en la ELA.