Retinosis pigmentaria asociada a sordera-mutismo, sordera sensorial congénita supuestamente responsable de, aproximadamente, el 5% de todos los casos de sordera profunda en niños y de la mitad de todos los casos de ceguera y sordera simultáneas. Provoca contracción concéntrica de los campos visuales, retinosis pigmentaria con depósitos de pigmento de configuración de corpúsculo óseo, dispersos, finos y en la periferia media, a lo largo de los vasos hacia la periferia, manchas amarillo-blanquecinas en la retina externa y coroides.