Al final, hay una grave atrofia cerebral, un achicamiento del cerebro que se puede ver con radiografías o técnicas más sofisticadas. El paciente queda recluído en una cama, indefenso, incontinente y no responde al mundo exterior. Dado que la supervivencia puede llegar a 20 años luego del diagnóstico, la enfermedad representa una pesada carga económica y social para familias y estados.