Encefalopatía espongiforme virósica trasmisible, rara y por lo común fatal, que afecta mayormente a individuos de mediana edad; se caracteriza por una degeneración parcial de los sistemas piramidal y extrapiramidal que se acompaña de demencia progresiva y, a veces, consunción muscular, temblores, atetosis y disartria espástica; d.t. síndrome de Creutzfeldt - Jakob, enfermedad de Jakob o de Jakob- Creutzfeldt y seudoparális espástica.