Ce syndrome peut être observé dans deux conditions ; soit il s'agit d'un nourrisson dont les antécédents neurologiques sont déjà chargés (encéphalopathie, anoxie néo-natale, hémorragie cérébro-méningée, méningite bactérienne ou méningo-encéphalite néo-natale...), soit les spasmes apparaissent chez un nourrisson jusque là en bonne santé, dont le développement psychomoteur a été normal.