La encefalitis amebiana granulomatosa causada por Balamuthia mandrillaris es una entidad poco frecuente y fatal. Se reporta el caso de un niño de 9 años de edad que presenta lesión centrofacial granulomatosa de 7 meses de evolución progresiva, al cual después de una exhaustiva investigación microbiológica e histopatológica de la lesión cutánea se le diagnostica amebiasis de vida libre. No obstante y pese a las múltiples medidas terapéuticas instauradas fue inevitable la progresión hacia el SNC. La infección por B. mandrillaris debería ser considerada en el diagnóstico diferencial de lesiones cutáneas crónicas, especialmente centro faciales con exámenes microbiológicos negativos e histopatológicos, si bien no patognomónicos, sí son sugerentes de amebiasis por Balamuthia, hecho importante para un diagnóstico precoz.