La dégénérescence strio-nigrique se présente habituellement comme une maladie de Parkinson (souvent associée à des signes pyramidaux) qui résiste à la L-dopa (levodopa). Les lésions intéressent le locus niger, le putamen, le noyau caudé et associent dépopulation neuronale, gliose, granulations pigmentaires du putamen sans corps de Lewy (corp de Lewy) ni dégénérescence neurofibrillaire.