Dans les encéphalopthies spongiformes (encéphalopathie spongiforme) humaines, notamment le Kuru et la maladie de Gerstmann - Straüssler-Scheinker, on observe à l'examen histologique de l'encéphale de petites plaques ayant les propriétés tinctoriales, immunocytochimiques et ultrastructurales des substances amyloïdes.