Estrechez del conducto denominado acueducto de Silvio. Es una de las causas más frecuentes de hidrocefalia malformativa. Las estenosis del acueducto se asocian a múltiples malformaciones del sistema nervioso como Arnold-Chiari, espina bífida, pie equino-varo, malformaciones cardíacas y displesias raquimedulares. Ocurren sólo en el sexo masculino y son transmitidas de generación en generación por hembras.