También conocidos como sarcomas o tumores de partes blandas (para distinguirlos de los osteosarcomas, que se desarrollan en los huesos) forman un grupo numeroso, la OMS distinguía en su última clasificación hasta 150 clases de sarcomas. Los más frecuentes son los que se desarrollan en los tejidos fibrosos y grasos.

Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. Aproximadamente la mitad de ellos se desarrollan en los brazos o en las piernas; el resto, en el tronco, en el área de cabeza y cuello, en órganos internos o en la parte posterior de la cavidad abdominal. Los sarcomas más especiales son los que surgen en tracto gastrointestinal -Sarcoma del Estroma Gastrointestinal (GIST por sus siglas en inglés)- muy diferentes al resto tanto en su crecimiento, pronóstico y tratamiento.

Aunque afecta sobre todo a la población joven, puede afectar tanto a adultos como a niños. Según el Grupo Español de Investigación en Sarcomas (GEIS), integrado por profesionales de 60 hospitales de España y Portugal, es una enfermedad muy compleja que puede tener localizaciones muy diferentes, con numerosos subtipos histológicos, y no se conoce ninguna característica especial que confiera más riesgos de padecerla. Algunos estudios señalan que los trabajadores que han estado expuestos al ácido fenoxiacético en herbicidas, o a clorofenoles en los conservantes de la madera, pueden tener un riesgo más alto de presentar sarcomas. También hay un porcentaje elevado de pacientes que padecen angiosarcomas (en el hígado) y que han estado expuestos en su actividad laboral al clorhidrato de vinilo, un producto que se utiliza en la manufactura de ciertos plásticos.

El tener ciertos trastornos hereditarios (retinoblastoma, neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, poliposis adenomatosa familiar, síndrome de Werner..., muy poco frecuentes), puede influir en el riesgo de contraer sarcoma de tejido blando en adultos.

Síntomas

Dado el elevado número de tipos diferentes de sarcomas, los síntomas van a depender de dónde se localicen. Puede ser un bulto de crecimiento progresivo en alguna parte del cuerpo, que en ocasiones puede ocasionar dolor... -la mayoría de los bultos que aparecen en nuestro organismo no son malignos, como por ejemplo un lipoma, o un quiste cutáneo, o una inflamación...-, otros síntomas son dolor abdominal persistente, aparición de sangre en las heces o en la expectoración...

Al principio, en las fases iniciales, no suele haber síntomas porque los tejidos blandos son muy elásticos, y prácticamente no se notan hasta que aumentan de tamaño. Es entonces cuando pueden provocar hinchazón o dolor si presionan sobre músculos o terminaciones nerviosas.

El tratamiento de los sarcomas de partes blandas debe realizarse con un equipo multidisciplinar de médicos, en el que intervienen patólogos, radiólogos, oncólogos médicos, cirujanos y oncólogos radioterapeutas. Son localmente agresivos, con capacidad invasiva o de crecimiento destructivo, de recurrencia y de metástasis a distancia, por lo que requieren de una cirugía radical. En algunas ocasiones se aplica radioterapia y quimioterapia simultáneamente y previa a la realización de cirugía, con el fin de intentar conseguir la misma eficacia con intervenciones quirúrgicas conservadoras. Los especialistas insisten que ante la sospecha de un sarcoma de parte blandas, se envíe a un paciente a un servicio especializado donde se actúe correctamente desde el primer momento, porque cualquier maniobra incorrecta podría comprometer los resultados. Destacan, además, la importancia de que la cirugía esté siempre ?muy bien planificada? y realizada en centros de referencia por equipos multidisciplinares.

El éxito del tratamiento es más elevado en la edad pediátrica, entorno al 70-80% de los pacientes, por lo general porque se diagnostican con mayor precocidad y porque existen centros más especializados que para adultos. Los tratamientos farmacológicos intentan acercarse cada vez más a las dianas responsables de crear el tumor, el Sarcoma del Estroma Gastrointestinal, dispone en la actualidad de un medicamento que ataca a estos tumores bloqueando el crecimiento de las células tumorales e impidiendo que sigan creciendo o extendiéndose.

Recientemente se ha autorizado en Europa el primer medicamento de origen marino e investigación española en el tratamiento del sarcoma avanzado de tejidos blandos cuando los tratamientos habituales han fallado.

Los tumores de tejidos grasos son los más frecuentes

Se denominan liposarcomas y pueden desarrollarse en cualquier parte del cuerpo pero lo más frecuente es que lo hagan en los muslos, en la espalda o en el abdomen. Aparecen sobre todo entre los 50 y los 65 años. Algunos son de muy lento desarrollo mientras que otros aumentan muy rápidamente de tamaño y son más agresivos. Recientemente la Unidad de Genética y Biología del cáncer, del Instituto Curie, ha identificado la mutación de uno de los genes ?gen JUN- responsable de ciertos liposarcomas. Ello permitirá en el futuro perfilar el diagnóstico, adaptar mejor los tratamientos o servir como nueva diana terapéutica.

Los tumores del tejido fibroso reciben el nombre de fibrosarcomas, se producen en tendones y tejidos. Otros sarcomas se producen en el tejido muscular, nervioso, articular (la articulación más frecuente es la rodilla, más común entre los jóvenes); tumores en los vasos sanguíneos y linfáticos, como los angiosarcomas, o el sarcoma de Kaposi, que afecta sobre todo a las personas con Sida. Aunque este tumor aparece con más frecuencia en la piel, en la nariz, en el ano o en la boca en forma de manchas marrones oscuras o moradas, también puede aparecer en los pulmones, en el hígado, intestino...

National Cancer Institute: www.cancer.gov Portal del Grupo Español de Investigación en Sarcomas (GEIS)
www.grupogeis.org

Fundación María García Estrada
www.mariagarciaestrada.com

Folleto informativo sobre sarcoma del estroma gastrointestinal
www.seom.org