Web of Science: 6 cites, Scopus: 6 cites, Google Scholar: cites,
PDGF-BB serum levels are decreased in adult onset Pompe patients
Fernández Simón, Esther (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau)
Carrasco-Rozas, Ana (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau)
Gallardo, Eduard (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau)
Figueroa-Bonaparte, Sebastián (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau)
Belmonte Jimeno, Izaskun (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau)
Pedrosa, Irene (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau)
Montiel Morillo, Elena (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau)
Suárez-Calvet, Xavier (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau)
Alonso-Pérez, Jorge (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau)
Nuñez Peralta, Claudia Alejandra (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau)
Llauger, Jaume (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau)
Mayos, Mercedes (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau)
Illa, Isabel (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau)
Barba Romero, Miguel Ángel (Complejo Hospitalario Universitario de Albacete)
Barcena, Joseba (Hospital Universitario de Cruces (Barakaldo, País Basc))
Carzorla, María Rosario (Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda (Madrid))
Creus, Carlota (Hospital Universitario Virgen de las Nieves (Granada))
Coll-Cantí, Jaume (Institut Germans Trias i Pujol. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol)
de Luna Salva, Noemí (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras)
Díaz, Manuel (Hospital Universitario de Cabueñes (Gijón))
Domínguez-González, C (Hospital Universitario 12 de Octubre (Madrid))
Fernandez-Torron, Roberto (Hospital Universitario de Donostia (Sant Sebastià, País Basc))
García-Antelo, María José (Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña)
Grau, Josep María (Hospital Clínic i Provincial de Barcelona)
Gómez-Caravaca, María Teresa (Hospital Universitario Reina Sofía (Còrdova, Espanya))
León-Hernández, Juan Carlos (Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria (Santa Cruz de Tenerife))
López de Munáin, Adolfo (Hospital Universitario de Donostia (Sant Sebastià, País Basc))
Martínez-García, Francisco Antonio (Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca (El Palmar, Múrcia))
Morgado, Yolanda (Hospital Universitario Virgen de Valme (Sevilla, Andalusia))
Moreno Camacho, Asunción (Hospital General Universitario Morales Meseguer (Múrcia))
Morís, Germán (Hospital Universitario Central de Asturias)
Muñoz-Blanco, Miguel Angel (Hospital General Universitario Gregorio Marañón)
Nascimento, Andres (Hospital Sant Joan de Déu (Manresa))
Paradas, Carmen (Hospital Universitario Virgen del Rocío (Sevilla, Andalusia))
Parajuá-Pozo, José Luis (Hospital de Can Mises)
Querol, Luis (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras)
Robledo-Strauss, Arturo (Hospital Juan Ramón Jiménez (Huelva))
Rojas-Garcia, Ricard (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras)
Rojas-Marcos, Íñigo (Hospital Universitario Virgen Macarena (Sevilla, Andalusia))
Salazar, Jose Antonio (Hospital Regional Universitario de Málaga)
Usón, Mercedes (Hospital Universitari Son Llàtzer (Palma de Mallorca, Balears))
Diaz-Manera, Jordi. (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau)
Universitat Autònoma de Barcelona

Data: 2019
Resum: Adult onset Pompe disease is a genetic disorder characterized by slowly progressive skeletal and respiratory muscle weakness. Symptomatic patients are treated with enzymatic replacement therapy with human recombinant alfa glucosidase. Motor functional tests and spirometry are commonly used to follow patients up. However, a serological biomarker that correlates with the progression of the disease could improve follow-up. We studied serum concentrations of TGFβ, PDGF-BB, PDGF-AA and CTGF growth factors in 37 adult onset Pompe patients and 45 controls. Moreover, all patients performed several muscle function tests, conventional spirometry, and quantitative muscle MRI using 3-point Dixon. We observed a statistically significant change in the serum concentration of each growth factor in patients compared to controls. However, only PDGF-BB levels were able to differentiate between asymptomatic and symptomatic patients, suggesting its potential role in the follow-up of asymptomatic patients. Moreover, our results point to a dysregulation of muscle regeneration as an additional pathomechanism of Pompe disease.
Ajuts: Instituto de Salud Carlos III PI15-01822
Drets: Aquest document està subjecte a una llicència d'ús Creative Commons. Es permet la reproducció total o parcial, la distribució, la comunicació pública de l'obra i la creació d'obres derivades, fins i tot amb finalitats comercials, sempre i quan es reconegui l'autoria de l'obra original. Creative Commons
Llengua: Anglès
Document: Article ; recerca ; Versió publicada
Publicat a: Scientific reports, Vol. 9 Núm. 1 (january 2019) , p. 2139, ISSN 2045-2322

DOI: 10.1038/s41598-018-38025-0
PMID: 30765719


10 p, 1.4 MB

El registre apareix a les col·leccions:
Documents de recerca > Documents dels grups de recerca de la UAB > Centres i grups de recerca (producció científica) > Ciències de la salut i biociències > Institut d'Investigació en Ciencies de la Salut Germans Trias i Pujol (IGTP)
Documents de recerca > Documents dels grups de recerca de la UAB > Centres i grups de recerca (producció científica) > Ciències de la salut i biociències > Institut de Recerca Sant Pau
Articles > Articles de recerca
Articles > Articles publicats

 Registre creat el 2020-06-03, darrera modificació el 2023-11-29



   Favorit i Compartir