Característiques clinico-immunològiques de la immunodefieciència comuna variable a l'edat pediàtrica
Llobet Agulló, Pilar
Español Boren, Teresa, dir. (Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Biologia Cel·lular, de Fisiologia i d'Immunologia)
| Publicació: |
Bellaterra : Universitat Autònoma de Barcelona, 2005 |
| Resum: |
La Immunodeficiència Comuna Variable (IDCV) comprèn un grup heterogeni de defectes immunològics primaris que es caracteritzen per infeccions de repetició i hipogammaglobulinèmia. Generalment es diagnostica a l'edat adulta. Es realitza un estudi retrospectiu dels casos diagnosticats d'IDCV a l'edat pediàtrica(19 casos) a l'Hospital Vall d'Hebron des de l'any 1980 fins 2003 i es comparen amb un grup de nens diagnosticats de Dèficit d'IgA simptomàtics (30 casos). Descrivim les manifestacions clíniques i les caracterñístiques immunològiques. Les principals conclusions són: - La IDCV a l'edat pediàtrica presenta un predomini del sexe masculí i en els nens l'inici dels símptomes és més precoç que en les nenes. - En el sexe femení predominen les manifestacions autoimmunes. - L'administració de gammaglobulina EV impedeix noves infeccions, neutralitza les existents i millora la resposta inflamatòria del pulmó. És essencial el diagnòstic precoç. - La xifra de LB baixa es relaciona amb la gravetat de les manifestacions clíniques, sobretot quan s'acompanya de dèficit de LB de memòria. - El nombre de casos familiars d'IDCV i de DIgA sintomàtic i els casos de DIgA simptomàtics que progressen a IDCV fan que el seguiment periòdic d'aquests nens i dels seus familiars sigui molt important. |
| Resum: |
Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency characterized by low levels of immunoglobulins with repetead infections. It is dioagnosed ususally in the adulthood. We describe a group of children diagnosed of CVID (19 children) anb compare wuith children diagnosed of IgA deficiency (30 children). We were interested in defining clinical and immunological features. The conclusions are: - CVID in children is more frequent in boys. - In females autoimmune manifestations are more frequent. - I. V. gammaglobulin therapy improves the outcome. - Low B cells indicates severity of the clinical manifestactions. - It is necessary periodic controls in children diagnosed of CVID and DIgA and their families. |
| Nota: |
Consultable des del TDX |
| Nota: |
Títol obtingut de la portada digitalitzada |
| Nota: |
Tesi doctoral - Universitat Autònoma de Barcelona, Facultat de Medicina, Departament de Pediatria, Obstetrícia i Ginecologia i Medicina Preventiva, 2005 |
| Nota: |
Bibliografia |
| Drets: |
Aquest material està protegit per drets d'autor i/o drets afins. Podeu utilitzar aquest material en funció del que permet la legislació de drets d'autor i drets afins d'aplicació al vostre cas. Per a d'altres usos heu d'obtenir permís del(s) titular(s) de drets.  |
| Llengua: |
Català |
| Document: |
Tesi doctoral |
| Matèria: |
Immunodeficiència |
| ISBN: |
8468947962 |
Adreça alternativa:: https://hdl.handle.net/10803/4607
El registre apareix a les col·leccions:
Documents de recerca >
Tesis doctorals
Registre creat el 2009-05-07, darrera modificació el 2025-03-17