1.
|
11 p, 1.1 MB |
Atrophy in the thalamus but not cerebellum is specific for C9orf72 FTD and ALS patients - An atlas-based volumetric MRI study
/
Schönecker, Sonja (Ludwig-Maximilians-Universität) ;
Neuhofer, Christiane (Ludwig-Maximilians-Universität) ;
Otto, Markus (University of Ulm) ;
Ludolph, Albert (University of Ulm) ;
Kassubek, Jan (University of Ulm) ;
Landwehrmeyer, Bernhard (University of Ulm) ;
Anderl-Straub, Sarah (University of Ulm) ;
Semler, Elisa (University of Ulm) ;
Diehl-Schmid, Janine (Technical University of Munich) ;
Prix, Catharina (Ludwig-Maximilians-Universität) ;
Vollmar, Christian (Ludwig-Maximilians-Universität) ;
Fortea, Juan (Institut d'Investigació Sant Pau) ;
Huppertz, Hans-Jürgen (Swiss Epilepsy Clinic) ;
Arzberger, Thomas (Ludwig-Maximilians-Universität) ;
Edbauer, Dieter (Munich Cluster for Systems Neurology (SyNergy)) ;
Feddersen, Berend (Ludwig-Maximilians-Universität) ;
Dieterich, Marianne (Munich Cluster for Systems Neurology (SyNergy)) ;
Schroeter, Matthias L. (University Hospital Leipzig) ;
Volk, Alexander E. (University Medical Center Hamburg-Eppendorf) ;
Fließbach, Klaus (University Hospital Bonn (Bonn, Alemanya)) ;
Schneider, Anja (University Hospital Bonn (Bonn, Alemanya)) ;
Kornhuber, Johannes (Friedrich-Alexander University Erlangen-Nürnberg) ;
Maler, Manuel (Friedrich-Alexander University Erlangen-Nürnberg) ;
Prudlo, Johannes (German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE)) ;
Jahn, Holger (AMEOS Klinikum Heiligenhafen) ;
Boeckh-Behrens, Tobias (Technical University of Munich) ;
Danek, Adrian (Ludwig-Maximilians-Universität) ;
Klopstock, Thomas (Ludwig-Maximilians-Universität) ;
Levin, Johannes (German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE)) ;
Universitat Autònoma de Barcelona
The neuropathology of patients with frontotemporal dementia (FTD) or amyotrophic lateral sclerosis (ALS) due to a C9orf72 mutation is characterized by two distinct types of characteristic protein depositions containing either TDP-43 or so-called dipeptide repeat proteins that extend beyond frontal and temporal regions. [...]
2018 - 10.3389/fnagi.2018.00045
Frontiers in aging neuroscience, Vol. 10 Núm. FEB (15 2018) , p. 45
|
|
2.
|
|
3.
|
23 p, 2.5 MB |
Extracellular vesicles, the emerging mirrors of brain physiopathology
/
Cano, Amanda (Ace Alzheimer Center Barcelona) ;
Ettcheto, Miren (Centro de Investigación Biomédica en Red sobre Enfermedades Neurodegenerativas) ;
Bernuz, Mireia (Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Química) ;
Puerta, Raquel (Ace Alzheimer Center Barcelona) ;
Esteban de Antonio, Ester (Ace Alzheimer Center Barcelona) ;
Sánchez-López, Elena (Centro de Investigación Biomédica en Red sobre Enfermedades Neurodegenerativas) ;
Souto, Eliana B. (Universidade do Porto. Faculdade de Farmácia) ;
Camins, Antoni (Universitat de Barcelona. Departament de Farmacologia, Toxicologia i Química Terapèutica) ;
Martí, Mercè (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Biotecnologia i de Biomedicina "Vicent Villar Palasí") ;
Pividori, María Isabel (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Biotecnologia i de Biomedicina "Vicent Villar Palasí") ;
Boada, Mercè (Ace Alzheimer Center Barcelona) ;
Ruiz, Agustín (Ace Alzheimer Center Barcelona)
Extracellular vesicles are secreted by a wide variety of cells, and their primary functions include intercellular communication, immune responses, human reproduction, and synaptic plasticity. Their molecular cargo reflects the physiological processes that their cells of origin are undergoing. [...]
2023 - 10.7150/ijbs.79063
International journal of biological sciences, Vol. 19, issue 3 (2023) , p. 721-743
|
|
4.
|
12 p, 4.5 MB |
Gene Therapy Overexpressing Neuregulin 1 Type I in Combination With Neuregulin 1 Type III Promotes Functional Improvement in the SOD1 G93AALS Mice
/
Mòdol Caballero, Guillem (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències) ;
Herrando-Grabulosa, Mireia (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències) ;
Verdés, Sergi (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències) ;
García-Lareu, Belén (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències) ;
Hernández, Neus (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències) ;
Francos Quijorna, Isaac (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències) ;
López Vales, Rubén (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències) ;
Bosch i Merino, Assumpció (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències) ;
Navarro, X. (Xavier) (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències)
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal neurodegenerative disease affecting the neuromuscular system for which currently there is no effective therapy. Motoneuron (MN) degeneration involves several complex mechanisms, including surrounding glial cells and skeletal muscle contributions. [...]
2021 - 10.3389/fneur.2021.693309
Frontiers in neurology, Vol. 12 (Setembre 2021)
|
|
5.
|
10 p, 2.5 MB |
Gene therapy for overexpressing Neuregulin 1 type I in skeletal muscles promotes functional improvement in the SOD1G93A ALS mice
/
Mòdol-Caballero, Guillem (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències) ;
Herrando-Grabulosa, Mireia (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències) ;
García-Lareu, Belén (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències) ;
Solanes, Neus (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències) ;
Verdés, Sergi (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències) ;
Osta, Rosario (Universidad de Zaragoza. Laboratorio de Genética Bioquímica) ;
Francos Quijorna, Isaac (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències) ;
López Vales, Rubén (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències) ;
Calvo, Ana Cristina (Universidad de Zaragoza. Laboratorio de Genética Bioquímica) ;
Bosch i Merino, Assumpció (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències) ;
Navarro, X. (Xavier) (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències)
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disorder affecting motoneurons (MNs), with no effective treatment currently available. The molecular mechanisms that are involved in MN death are complex and not fully understood, with partial contributions of surrounding glial cells and skeletal muscle to the disease. [...]
2020 - 10.1016/j.nbd.2020.104793
Neurobiology of Disease, Vol. 137 (2020)
|
|
6.
|
17 p, 5.0 MB |
EST79232 and EST79376, Two novel sigma-1 receptor ligands, exert neuroprotection on models of motoneuron degeneration
/
Gaja Capdevila, Núria (Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Biologia Cel·lular, de Fisiologia i d'Immunologia) ;
Hernández, Neus (Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Biologia Cel·lular, de Fisiologia i d'Immunologia) ;
Yeste, Sandra (Parc Científic de Barcelona) ;
Reinoso, Raquel (Parc Científic de Barcelona) ;
Burgueño, Javier (Parc Científic de Barcelona) ;
Montero, Ana (Parc Científic de Barcelona) ;
Merlos, Manuel (Parc Científic de Barcelona) ;
Vela, José M. (Parc Científic de Barcelona) ;
Herrando-Grabulosa, Mireia (Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Biologia Cel·lular, de Fisiologia i d'Immunologia) ;
Navarro, X. (Xavier) (Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Biologia Cel·lular, de Fisiologia i d'Immunologia) ;
Universitat Autònoma de Barcelona.
Institut de Neurociències
Motor neuron diseases (MNDs) include sporadic and hereditary neurological disorders characterized by progressive degeneration of motor neurons (MNs). Sigma-1 receptor (Sig-1R) is a protein enriched in MNs, and mutations on its gene lead to various types of MND. [...]
2022 - 10.3390/ijms23126737
International journal of molecular sciences, Vol. 23, Issue 12 (June 2022) , art. 6737
|
|
7.
|
13 p, 906.1 KB |
HPLC-MS/MS Oxylipin Analysis of Plasma from Amyotrophic Lateral Sclerosis Patients
/
Mastrogiovanni, Mauricio (Universidad de la República, Montevideo. Departamento de Bioquímica) ;
Trostchansky, Andrés (Universidad de la República, Montevideo. Departamento de Bioquímica) ;
Naya, Hugo (Institut Pasteur-Montevideo. Unidad de Bioinformática) ;
Dominguez, Raúl (Institut d'Investigació Biomèdica de Bellvitge) ;
Marco, Carla (Institut d'Investigació Biomèdica de Bellvitge) ;
Povedano, Mònica (Institut d'Investigació Biomèdica de Bellvitge) ;
López Vales, Rubén (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències) ;
Rubbo, Homero (Universidad de la República, Montevideo. Departamento de Bioquímica)
Oxylipins play a critical role in regulating the onset and resolution phase of inflammation. Despite inflammation is a pathological hallmark in amyotrophic lateral sclerosis (ALS), the plasma oxylipin profile of ALS patients has not been assessed yet. [...]
2022 - 10.3390/biomedicines10030674
Biomedicines, Vol. 10 Núm. 3 (2022) , p. 674
|
|
8.
|
14 p, 1.8 MB |
Cognitive decline in amyotrophic lateral sclerosis : Neuropathological substrate and genetic determinants
/
Borrego-Écija, Sergi (Universitat de Barcelona) ;
Turon-Sans, Janina (Centro de Investigación Biomédica en Red sobre Enfermedades Neurodegenerativas) ;
Ximelis, Teresa (Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer) ;
Aldecoa, Iban (Hospital Clínic i Provincial de Barcelona) ;
Molina-Porcel, Laura (Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer) ;
Povedano, Mónica (Hospital Universitari de Bellvitge) ;
Rubio, Miguel Angel (Hospital del Mar (Barcelona, Catalunya)) ;
Gamez, Josep (Universitat Autònoma de Barcelona) ;
Cano, Antonio (Hospital de Mataró. Consorci Sanitari del Maresme) ;
Paré-Curell, Martí (Institut Germans Trias i Pujol. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol) ;
Bajo, Lorena (Hospital Universitari de la Santa Creu de Vic) ;
Sotoca Fernández, Javier (Hospital Universitari MútuaTerrassa (Terrassa, Catalunya)) ;
Clarimón, Jordi (Centro de Investigación Biomédica en Red sobre Enfermedades Neurodegenerativas) ;
Balasa, Mircea (Universitat de Barcelona) ;
Antonell, Anna (Universitat de Barcelona) ;
Llado Plarrumani, Albert (Universitat de Barcelona) ;
Sanchez-Valle, Raquel (Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer) ;
Rojas-Garcia, Ricard (Centro de Investigación Biomédica en Red sobre Enfermedades Neurodegenerativas) ;
Gelpi, Ellen (Medical University of Vienna)
Cognitive impairment and behavioral changes in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) are now recognized as part of the disease. Whether it is solely related to the extent of TDP-43 pathology is currently unclear. [...]
2021 - 10.1111/bpa.12942
Brain Pathology, Vol. 31 (february 2021)
|
|
9.
|
19 p, 1.2 MB |
Pathophysiological Underpinnings of Extra-Motor Neurodegeneration in Amyotrophic Lateral Sclerosis : New Insights From Biomarker Studies
/
Reyes-Leiva, David (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) ;
Dols Icardo, Oriol (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) ;
Sirisi, Sonia (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) ;
Cortés-Vicente, Elena (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) ;
Turon-Sans, Janina (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) ;
de Luna Salva, Noemí (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) ;
Blesa, Rafael (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) ;
Belbin, Olivia (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) ;
Montal, Victor (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) ;
Alcolea, Daniel (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) ;
Fortea, Juan (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) ;
Lleó, Alberto (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) ;
Rojas-Garcia, Ricard (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) ;
Illán-Gala, Ignacio (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) ;
Universitat Autònoma de Barcelona
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and frontotemporal lobar degeneration (FTLD) lie at opposing ends of a clinical, genetic, and neuropathological continuum. In the last decade, it has become clear that cognitive and behavioral changes in patients with ALS are more frequent than previously recognized. [...]
2022 - 10.3389/fneur.2021.750543
Frontiers in neurology, Vol. 12 (january 2022)
|
|
10.
|
12 p, 1.9 MB |
TDP-43 Cytoplasmic Translocation in the Skin Fibroblasts of ALS Patients
/
Rubio, Miguel Ángel (Hospital del Mar (Barcelona, Catalunya)) ;
Herrando-Grabulosa, Mireia (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències) ;
Velasco, Roser (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències) ;
Blasco, Israel (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències) ;
Povedano, Monica (Institut d'Investigació Biomèdica de Bellvitge) ;
Navarro, X. (Xavier) (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències)
Diagnosis of ALS is based on clinical symptoms when motoneuron degeneration is significant. Therefore, new approaches for early diagnosis are needed. We aimed to assess if alterations in appearance and cellular localization of cutaneous TDP-43 may represent a biomarker for ALS. [...]
2022 - 10.3390/cells11020209
Cells, Vol. 11 (january 2022)
|
|