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1.
10 p, 5.6 MB PITB : A high affinity transthyretin aggregation inhibitor with optimal pharmacokinetic properties / Pinheiro, Francisca (Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Bioquímica i de Biologia Molecular) ; Varejão, Nathalia (Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Bioquímica i de Biologia Molecular) ; Sánchez-Morales, Adrià (Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Química) ; Bezerra, Filipa (Instituto de Ciências Biomédicas de Abel Salazar (Porto, Portugal)) ; Navarro, Susanna (Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Bioquímica i de Biologia Molecular) ; Velázquez-Campoy, Adrian (Universidad de Zaragoza) ; Busqué Sánchez, Félix (Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Química) ; Almeida, Maria Rosário (Instituto de Ciências Biomédicas de Abel Salazar (Porto, Portugal)) ; Alibes, Ramón (Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Química) ; Reverter i Cendrós, David (Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Bioquímica i de Biologia Molecular) ; Pallarès i Goitiz, Irantzu (Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Bioquímica i de Biologia Molecular) ; Ventura, Salvador (Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Bioquímica i de Biologia Molecular)
The aggregation of wild-type transthyretin (TTR) and over 130 genetic TTR variants underlies a group of lethal disorders named TTR amyloidosis (ATTR). TTR chemical chaperones are molecules that hold great promise to modify the course of ATTR progression. [...]
2023 - 10.1016/j.ejmech.2023.115837
European Journal of Medicinal Chemistry, Vol. 261 (may 2023) , p. 115837  
2.
7 p, 704.4 KB Frequency of hereditary transthyretin amyloidosis among elderly patients with transthyretin cardiomyopathy / Maestro, Alba (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) ; Vela, Paula (Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda (Madrid)) ; De Frutos, Fernando (Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda (Madrid)) ; Mora, Nerea (Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda (Madrid)) ; Pomares, Antonia (Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda (Madrid)) ; González-Vioque, Emiliano (Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda (Madrid)) ; Briceño, Ana (Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda (Madrid)) ; Cabrera-Borrego, Eva (Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda (Madrid)) ; Cobo-Marcos, Marta (Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda (Madrid)) ; Dominguez, Fernando (Centro de Investigación Biomédica en Red en Enfermedades Cardiovasculares) ; Gonzalez-Lopez, Esther (Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda (Madrid)) ; Segovia, Javier (Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda (Madrid)) ; Lara-Pezzi, Enrique (Centro de Investigación Biomédica en Red en Enfermedades Cardiovasculares) ; García-Pavía, Pablo (Universidad Autónoma de Madrid)
Transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM) is increasingly recognized as a cause of heart failure in the elderly. Although wild-type transthyretin amyloidosis is the most frequent form of ATTR-CM found in the elderly, hereditary transthyretin amyloidosis (ATTRv) can also occur. [...]
2022 - 10.1002/ejhf.2658
European Journal of Heart Failure, Vol. 24 (september 2022) , p. 2367-2373  
3.
14 p, 2.5 MB Disease-associated mutations impacting BC-loop flexibility trigger long-range transthyretin tetramer destabilization and aggregation / Esperante, Sebastián A. (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Biotecnologia i de Biomedicina "Vicent Villar Palasí") ; Varejão, Nathalia (Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Bioquímica i de Biologia Molecular) ; Pinheiro, Francisca (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Biotecnologia i de Biomedicina "Vicent Villar Palasí") ; Sant'Anna, Ricardo (Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Bioquímica i de Biologia Molecular) ; Luque-Ortega, Juan Román (Centro de Investigaciones Biológicas (Madrid)) ; Alfonso, Carlos (Centro de Investigaciones Biológicas (Madrid)) ; Sora, Valentina (Technical University of Denmark. Cancer Systems Biology, Health and Technology Department) ; Papaleo, Elena (Technical University of Denmark. Cancer Systems Biology, Health and Technology Department) ; Rivas, Germán (Centro de Investigaciones Biológicas (Madrid)) ; Reverter i Cendrós, David (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Biotecnologia i de Biomedicina "Vicent Villar Palasí") ; Ventura, Salvador (Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Bioquímica i de Biologia Molecular)
Hereditary transthyretin amyloidosis (ATTR) is an autosomal dominant disease characterized by the extracellular deposition of the transport protein transthyretin (TTR) as amyloid fibrils. Despite the progress achieved in recent years, understanding why different TTR residue substitutions lead to different clinical manifestations remains elusive. [...]
2021 - 10.1016/j.jbc.2021.101039
Journal of biological chemistry, Vol. 297, Issue 3 (September 2021) , art. 101039  
4.
10 p, 1.8 MB Choroid plexus dysfunction impairs beta-amyloid clearance in a triple transgenic mouse model of Alzheimer's disease / González-Marrero, Ibrahim (Universidad de La Laguna. Departamento de Anatomía Humana) ; Gimenez-Llort, Lydia (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències) ; Johanson, Conrad E. (Alpert Medical School at Brown University. Department of Neurosurgery) ; Carmona-Calero, Emilia María (Universidad de La Laguna. Departamento de Anatomía Humana) ; Castañeyra-Ruiz, Leandro (Universidad de La Laguna. Departamento de Anatomía Humana) ; Brito-Armas, José Miguel (Universidad de La Laguna. Departamento de Psicología) ; Castañeyra-Perdomo, Agustín (Universidad de La Laguna. Departamento de Anatomía Humana) ; Castro-Fuentes, Rafael (Universidad de La Laguna. Departamento de Psicología) ; Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Psiquiatria i de Medicina Legal
Compromised secretory function of choroid plexus (CP) and defective cerebrospinal fluid (CSF) production, along with accumulation of beta-amyloid (Aβ) peptides at the blood-CSF barrier (BCSFB), contribute to complications of Alzheimer's disease (AD). [...]
2015 - 10.3389/fncel.2015.00017
Frontiers in cellular neuroscience, Vol. 9 (February 2015) , art. 17  
5.
14 p, 3.1 MB The importance of a gatekeeper residue on the aggregation of transthyretin / Sant'Anna, Ricardo (Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis) ; Braga, Carolina (Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis) ; Varejão, Nathalia (Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis) ; Pimenta, Karinne M. (Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis) ; Graña Montes, Ricardo (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Biotecnologia i de Biomedicina "Vicent Villar Palasí") ; Alves, Aline (Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis) ; Cortines, Juliana (Instituto de Microbiologia Professor Paulo de Goés) ; Cordeiro, Yraima (Universidade Federal do Rio de Janeiro. Faculdade de Farmácia) ; Ventura, Salvador (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Biotecnologia i de Biomedicina "Vicent Villar Palasí") ; Foguel, Debora (From the Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis, Programa de Biologia Estrutural)
Background: Proteins have adopted negative design to diminish aggregation. Results: The replacement of Lys-35 by Leu increases the amyloidogenicity of the 26-57 segment of TTR as well as the entire protein. [...]
2014 - 10.1074/jbc.M114.563981
Journal of biological chemistry, Vol. 289, no. 41 (Oct. 2014) , p. 28324-28337  

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