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Multidisciplinary practice guidelines for the diagnosis, genetic counseling and treatment of pheochromocytomas and paragangliomas
García-Carbonero, Rocío (Instituto de Investigación Sanitaria Hospital 12 de Octubre (i+12))
Matute Teresa, F. (Hospital Clínico San Carlos (Madrid))
Mercader-Cidoncha, E. (Hospital General Universitario Gregorio Marañón)
Mitjavila-Casanovas, M. (Grupo de Trabajo de Endocrino de la SEMNIM, Madrid, Spain)
Robledo, Mercedes (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras)
Tena, I. (Hospital Provincial. Medical Oncology Department)
Álvarez-Escolá, Cristina (Hospital Universitario La Paz (Madrid))
Arístegui, M. (Hospital General Universitario Gregorio Marañón)
Bella-Cueto, Maria Rosa (Parc Taulí Hospital Universitari. Institut d'Investigació i Innovació Parc Taulí (I3PT))
Ferrer-Albiach, C. (Consorci Hospitalari Provincial de Castelló)
Hanzu, Felicia A (Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer)

Fecha: 2021
Resumen: Pheochromocytomas and paragangliomas (PPGLs) are rare neuroendocrine tumors that arise from chromaffin cells of the adrenal medulla and the sympathetic/parasympathetic neural ganglia, respectively. The heterogeneity in its etiology makes PPGL diagnosis and treatment very complex. The aim of this article was to provide practical clinical guidelines for the diagnosis and treatment of PPGLs from a multidisciplinary perspective, with the involvement of the Spanish Societies of Endocrinology and Nutrition (SEEN), Medical Oncology (SEOM), Medical Radiology (SERAM), Nuclear Medicine and Molecular Imaging (SEMNIM), Otorhinolaryngology (SEORL), Pathology (SEAP), Radiation Oncology (SEOR), Surgery (AEC) and the Spanish National Cancer Research Center (CNIO). We will review the following topics: epidemiology; anatomy, pathology and molecular pathways; clinical presentation; hereditary predisposition syndromes and genetic counseling and testing; diagnostic procedures, including biochemical testing and imaging studies; treatment including catecholamine blockade, surgery, radiotherapy and radiometabolic therapy, systemic therapy, local ablative therapy and supportive care. Finally, we will provide follow-up recommendations.
Nota: Altres ajuts: The Spanish Societies of Endocrinology and Nutrition (SEEN), Medical Oncology (SEOM), Medical Radiology (SERAM), Nuclear Medicine and Molecular Imaging (SEMNIM), Otorhinolaryngology (SEORL), Pathology (SEAP), Radiation Oncology (SEOR), and Surgery (AEC) equally funded this project.
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Lengua: Anglès
Documento: Article ; recerca ; Versió publicada
Materia: Pheochromocytoma ; Paraganglioma ; Diagnosis ; Treatment ; Genetic counseling ; Multidisciplinary ; Guidelines
Publicado en: Clinical & translational oncology, Vol. 23 (may 2021) , p. 1995-2019, ISSN 1699-3055

DOI: 10.1007/s12094-021-02622-9
PMID: 33959901


25 p, 2.1 MB

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 Registro creado el 2021-09-20, última modificación el 2024-05-15



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