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18 p, 6.2 MB Aortic disease in Marfan syndrome is caused by overactivation of sGC-PRKG signaling by NO / de la Fuente-Alonso, Andrea (Centro de Investigación Biomédica en Red en Enfermedades Cardiovasculares) ; Toral, Marta (Centro de Investigación Biomédica en Red en Enfermedades Cardiovasculares) ; Alfayate, Alvaro (Cardiovascular Proteomics Laboratoy (Madrid)) ; Ruiz-Rodríguez, María Jesús (Centro de Investigación Biomédica en Red en Enfermedades Cardiovasculares) ; Bonzon-Kulichenko, Elena (Cardiovascular Proteomics Laboratoy) ; Teixido-Tura, Gisela (Hospital Universitari Vall d'Hebron) ; Martínez-Martínez, Sara (Centro de Investigación Biomédica en Red en Enfermedades Cardiovasculares) ; Méndez-Olivares, María José (Centro de Investigación Biomédica en Red en Enfermedades Cardiovasculares) ; López-Maderuelo, Dolores (Centro de Investigación Biomédica en Red en Enfermedades Cardiovasculares) ; González-Valdés, Ileana (Cardiovascular Proteomics Laboratoy (Madrid)) ; Garcia-Izquierdo, Eusebio (Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda (Madrid)) ; Mingo, Susana (Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda (Madrid)) ; Martín, Carlos E. (Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda (Madrid)) ; Muiño-Mosquera, Laura (Universitair Ziekenhuis Gent) ; De Backer, Julie (Universitair Ziekenhuis Gent) ; Nistal, J. Francisco (Instituto de Investigación Sanitaria Valdecilla (Santander, Cantàbria)) ; Forteza, Alberto (Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda (Madrid)) ; Evangelista Masip, Arturo (Hospital Universitari Vall d'Hebron) ; Vázquez, Jesús (Cardiovascular Proteomics Laboratoy (Madrid)) ; Campanero, Miguel R. (Centro de Biología Molecular Severo Ochoa) ; Redondo, Juan Miguel (Centro de Investigación Biomédica en Red en Enfermedades Cardiovasculares) ; Universitat Autònoma de Barcelona
Thoracic aortic aneurysm, as occurs in Marfan syndrome, is generally asymptomatic until dissection or rupture, requiring surgical intervention as the only available treatment. Here, we show that nitric oxide (NO) signaling dysregulates actin cytoskeleton dynamics in Marfan Syndrome smooth muscle cells and that NO-donors induce Marfan-like aortopathy in wild-type mice, indicating that a marked increase in NO suffices to induce aortopathy. [...]
2021 - 10.1038/s41467-021-22933-3
Nature communications, Vol. 12 (may 2021)  
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