Anti-oxidant MitoQ rescue of AWB chemosensory neuron impairment in a C. elegans model of X-linked Adrenoleukodystrophy

Google Scholar: citas,

(Institut d'Investigació Biomèdica de Bellvitge)
Dalfo, Esther

(Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències)

Fecha:	2021
Resumen:	X-linked Adrenoleukodystrophy (X-ALD) is a neurometabolic disorder caused by a defective peroxisomal ABCD1 transporter of very long-chain fatty acids (VLCFAs). We have characterized a nematode model of X-ALD with loss of the pmp-4 gene, the worm orthologue of ABCD1. These mutants recapitulated the key hallmarks of X-ALD and importantly mitochondria targeted antioxidant MitoQ prevented axonal degeneration and locomotor disability. In this study, we further demonstrated that the AWB chemosensory neuron of the pmp-4 mutant worm is defective, both in morphology and function. Interestingly, MitoQ could rescue both the phenotypes. Collectively, our results suggest that C. elegans' chemosensation might provide a novel setting for exploring peroxisomal disease related disorders. .
Ayudas:	Ministerio de Ciencia e Innovación PI1100968 Ministerio de Ciencia e Innovación PC0009/003
Derechos:	Aquest document està subjecte a una llicència d'ús Creative Commons. Es permet la reproducció total o parcial, la distribució, la comunicació pública de l'obra i la creació d'obres derivades, fins i tot amb finalitats comercials, sempre i quan es reconegui l'autoria de l'obra original.
Lengua:	Anglès
Documento:	Article ; recerca ; Versió publicada
Publicado en:	microPublication Biology, Vol. 2021 (january 2021) , ISSN 2578-9430

6 p, 485.3 KB

Registro creado el 2021-01-25, última modificación el 2023-10-01