| Fecha: |
2026 |
| Resumen: |
RESUM Introducció: El trasplantament pulmonar representa una alternativa terapèutica per a subjectes amb malaltia pulmonar intersticial avançada, incloent-hi l'esclerodèrmia i la fibrosi pulmonar idiopàtica. Persisteix incertesa sobre el pronòstic posttrasplantament en l'esclerodèrmia pel seu compromís sistèmic. Justificació científica: Hi ha necessitat d'evidència que caracteritzi els resultats posttrasplantament i els factors pronòstics en l'esclerodèrmia, integrant comorbiditats extrapulmonars i complicacions perioperatòries, per donar suport a les decisions clíniques de selecció i seguiment. Hipòtesi i objectius: La hipòtesi planteja una supervivència posttrasplantament comparable entre l'esclerodèrmia i la fibrosi pulmonar idiopàtica. Objectiu general: avaluar els factors pronòstics i la supervivència després del trasplantament pulmonar en l'esclerodèrmia i la fibrosi pulmonar idiopàtica. Objectius específics: avaluar l'impacte de la hipertensió pulmonar, descriure les complicacions extrapulmonars, estimar els canvis funcionals pre/posttrasplantament i explorar la relació de l'afectació dèrmica amb les complicacions de la ferida. Disseny de l'estudi: Estudi observacional analític, de casos i controls aparellat 1:1, unicèntric (Hospital Universitari Vall d'Hebron), gener 2009-desembre 2023. Es van incloure 60 subjectes: 30 amb esclerodèrmia i 30 amb fibrosi pulmonar idiopàtica. Es van aplicar els mètodes de Kaplan-Meier, log-rank i regressió de Cox; per a la funcionalitat es van emprar models lineals mixtos. Resultats: Es van incloure 60 subjectes, edat mitjana 50 (DE 9,6) anys, 70% dones. La incisió clamshell va ser la tècnica predominant (83,3%), amb diferència entre grups; la toracotomia anterolateral es va observar principalment en l'esclerodèrmia. La disfunció primària de l'empelt va ocórrer en el 46,7% del total, amb més freqüència en la fibrosi (80%) que en l'esclerodèrmia (13,3%) (p<0,001). La supervivència mitjana va ser de 83,36 mesos i la mediana de 74,67 mesos. La supervivència va ser del 86,6% al cap de 12 mesos i del 66,7% al cap de 60 mesos. La hipertensió pulmonar no es va associar amb diferències significatives en la supervivència (Kaplan-Meier p=0,61; HR 0,9961; p=0,741). En funcionalitat, es van observar increments en FVC% i VEF1% després del trasplantament; els models mixtos van confirmar diferències significatives entre la mesura pre i post (p<0,001 per a ambdós). Conclusions: La supervivència posttrasplantament en l'esclerodèrmia va ser comparable a la de la fibrosi pulmonar idiopàtica, sense evidència d'impacte pronòstic advers per hipertensió pulmonar en aquesta cohort. Es va evidenciar una alta freqüència de disfunció primària de l'empelt en la fibrosi. Els paràmetres funcionals van millorar en el seguiment precoç, donant suport a la utilitat del trasplantament sota criteris de selecció i seguiment especialitzats. |
| Resumen: |
Introducción: El trasplante pulmonar representa una alternativa terapéutica para sujetos con enfermedad pulmonar intersticial avanzada, incluyendo esclerodermia y fibrosis pulmonar idiopática. Persiste incertidumbre sobre el pronóstico postrasplante en esclerodermia por su compromiso sistémico. Justificación científica: Existe necesidad de evidencia que caracterice desenlaces postrasplante y factores pronósticos en esclerodermia, integrando comorbilidades extrapulmonares y complicaciones perioperatorias, para apoyar decisiones clínicas de selección y seguimiento. Hipótesis y objetivos: La hipótesis plantea supervivencia postrasplante comparable entre esclerodermia y fibrosis pulmonar idiopática. Objetivo general: evaluar factores pronósticos y supervivencia postrasplante pulmonar en esclerodermia y fibrosis pulmonar idiopática. Objetivos específicos: evaluar impacto de hipertensión pulmonar, describir complicaciones extrapulmonares, estimar cambios funcionales pre/postrasplante y explorar la relación de afectación dérmica con complicaciones de herida. Diseño del estudio: Estudio observacional analítico, casos y controles pareado 1:1, unicéntrico (Hospital Universitario Vall d'Hebron), enero 2009-diciembre 2023. Se incluyeron 60 sujetos: 30 con esclerodermia y 30 con fibrosis pulmonar idiopática. Se aplicaron Kaplan-Meier, log-rank y regresión de Cox; para funcionalidad se emplearon modelos lineales mixtos. Resultados: Se incluyeron 60 sujetos, edad media 50 (DE 9,6) años, 70% mujeres. La incisión clamshell fue la técnica predominante (83,3%), con diferencia entre grupos; la toracotomía anterolateral se observó principalmente en esclerodermia. La disfunción primaria del injerto ocurrió en 46,7% del total, con mayor frecuencia en fibrosis (80%) que en esclerodermia (13,3%) (p<0,001). La supervivencia media fue 83,36 meses y la mediana 74,67 meses. La supervivencia fue 86,6% a 12 meses y 66,7% a 60 meses. La hipertensión pulmonar no se asoció con diferencias significativas en supervivencia (Kaplan-Meier p=0,61; HR 0,9961; p=0,741). En funcionalidad, se observaron incrementos en FVC% y VEF1% tras el trasplante; los modelos mixtos confirmaron diferencias significativas entre medición pre y post (p<0,001 para ambos). Conclusiones: La supervivencia postrasplante en esclerodermia fue comparable a la de fibrosis pulmonar idiopática, sin evidencia de impacto pronóstico adverso por hipertensión pulmonar en esta cohorte. Se evidenció alta frecuencia de disfunción primaria del injerto en fibrosis. Los parámetros funcionales mejoraron en el seguimiento temprano, respaldando utilidad del trasplante bajo criterios de selección y seguimiento especializados. |
| Nota: |
Universitat Autònoma de Barcelona. Programa de Doctorat en Cirurgia i Ciències Morfològiques |
| Derechos: |
Aquest document està subjecte a una llicència d'ús Creative Commons. Es permet la reproducció total o parcial, la distribució, la comunicació pública de l'obra i la creació d'obres derivades, sempre i quan aquestes es distribueixin sota la mateixa llicència que regula l'obra original i es reconegui l'autoria.  |
| Lengua: |
Castellà |
| Documento: |
Tesi doctoral ; Text ; Versió publicada |
| Materia: |
Esclerodèrmia ;
Scleroderma ;
Esclerodermia ;
Trasplantament pulmonar ;
Lung transplant ;
Trasplante pulmonar ;
Ciències de la Salut |
visitante ::
identificación
dir.
