Oxidative folding in the mitochondrial intermembrane space in human health and disease
Fraga, Hugo (Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Bioquímica i de Biologia Molecular)
Ventura, Salvador (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Biotecnologia i de Biomedicina "Vicent Villar Palasí")

Fecha:	2013
Resumen:	Oxidative folding in the mitochondrial intermembrane space (IMS) is a key cellular event associated with the folding and import of a large and still undetermined number of proteins. This process is catalyzed by an oxidoreductase, Mia40 that is able to recognize substrates with apparently little or no homology. Following substrate oxidation, Mia40 is reduced and must be reoxidized by Erv1/Alr1 that consequently transfers the electrons to the mitochondrial respiratory chain. Although our understanding of the physiological relevance of this process is still limited, an increasing number of pathologies are being associated with the impairment of this pathway; especially because oxidative folding is fundamental for several of the proteins involved in defense against oxidative stress. Here we review these aspects and discuss recent findings suggesting that oxidative folding in the IMS is modulated by the redox state of the cell.
Ayudas:	Ministerio de Ciencia e Innovación BFU2010-14901 Agència de Gestió d'Ajuts Universitaris i de Recerca 2009/SGR-760 Agència de Gestió d'Ajuts Universitaris i de Recerca 2009/CTP-00004
Derechos:	Aquest document està subjecte a una llicència d'ús Creative Commons. Es permet la reproducció total o parcial, la distribució, la comunicació pública de l'obra i la creació d'obres derivades, fins i tot amb finalitats comercials, sempre i quan es reconegui l'autoria de l'obra original.
Lengua:	Anglès
Documento:	Article ; recerca ; Versió publicada
Materia:	Cysteine motifs ; Disulfide bonds ; Erv1 ; Intermembrane space ; Mia40 ; Mitochondria ; Oxidative protein folding ; Protein import ; Oxidative stress
Publicado en:	International journal of molecular sciences, Vol. 14, issue 2 (Jan. 2013) , p. 2916-2927, ISSN 1422-0067

DOI: 10.3390/ijms14022916
PMID: 23364613

12 p, 278.9 KB

El registro aparece en las colecciones:
Documentos de investigación > Documentos de los grupos de investigación de la UAB > Centros y grupos de investigación (producción científica) > Ciencias de la salud y biociencias > Instituto de Biotecnología y de Biomedicina (IBB)
Artículos > Artículos de investigación
Artículos > Artículos publicados