 visitante ::
identificación
|
|||||||||||||||
|
Buscar | Enviar | Ayuda | Servicio de Bibliotecas | Sobre el DDD | Català English Español | |||||||||
| Página principal > Artículos > Artículos publicados > Clinical and Laboratory Features in Anti-NF155 Autoimmune Nodopathy |
(Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras) (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau) (Erasmus MC University Medical Center Rotterdam) (Erasmus MC University Medical Center Rotterdam) (IRCCS Mondino Foundation (Pavia, Itàlia)) (Medical University of Vienna) (Medical University of Vienna) (Hospital de la Santa Creu i Sant Pau (Barcelona, Catalunya)) (Irccs Humanitas Research Hospital. Milan University) (Kuala Lumpur General Hospital) (Institut Germans Trias i Pujol. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol) (Hospital Universitario San Cecilio (Granada)) (Hospital Universitario Virgen del Rocío (Sevilla, Andalusia)) (Hospital Universitario Virgen del Rocío (Sevilla, Andalusia)) (Hospital Universitari de Sant Joan) (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras) (Institut d'Investigació Biomèdica Sant Pau)| Fecha: | 2022 |
| Resumen: | Background and ObjectivesTo study the clinical and laboratory features of antineurofascin-155 (NF155)-positive autoimmune nodopathy (AN). MethodsPatients with anti-NF155 antibodies detected on routine immunologic testing were included. Clinical characteristics, treatment response, and functional scales (modified Rankin Scale [mRS] and Inflammatory Rasch-built Overall Disability Scale [I-RODS]) were retrospectively collected at baseline and at the follow-up. Autoantibody and neurofilament light (NfL) chain levels were analyzed at baseline and at the follow-up. ResultsForty NF155+ patients with AN were included. Mean age at onset was 42. 4 years. Patients presented with a progressive (75%), sensory motor (87. 5%), and symmetric distal-predominant weakness in upper (97. 2%) and lower extremities (94. 5%), with tremor and ataxia (75%). Patients received a median of 3 (2-4) different treatments in 46 months of median follow-up. Response to IV immunoglobulin (86. 8%) or steroids (72. 2%) was poor in most patients, whereas 77. 3% responded to rituximab. HLA-DRB1*15 was detected in 91. 3% of patients. IgG4 anti-NF155 antibodies were predominant in all patients; anti-NF155 titers correlated with mRS within the same patient (r = 0. 41, p = 0. 004). Serum NfL (sNfL) levels were higher in anti-NF155+ AN than in healthy controls (36. 47 vs 7. 56 pg/mL, p < 0. 001) and correlated with anti-NF155 titers (r = 0. 43, p = 0. 001), with I-RODS at baseline (r = -0. 88, p < 0. 001) and with maximum I-RODS achieved (r = -0. 58, p = 0. 01). Anti-NF155 titers and sNfL levels decreased in all rituximab-treated patients. DiscussionAnti-NF155 AN presents a distinct clinical profile and good response to rituximab. Autoantibody titers and sNfL are useful to monitor disease status in these patients. The use of untagged-NF155 plasmids minimizes the detection of false anti-NF155+ cases. Classification of EvidenceThis study provides Class IV evidence that anti-NF155 antibodies associate with a specific phenotype and response to rituximab. |
| Ayudas: | Instituto de Salud Carlos III FIS19/0140 Instituto de Salud Carlos III INT20/00080 Instituto de Salud Carlos III CM19/00042 Instituto de Salud Carlos III ER20P3AC7624 Instituto de Salud Carlos III CD18/00195 |
| Nota: | Altres ajuts: GBS/CIDP Foundation International; European Union (ERDF/ESF, 'A way to make Europe/Investing in your future'); Medical Research Council (MR/T001712/1); Fondazione CARIPLO (2019-1836); Italian Ministry of Health-Ricerca Corrente; Inherited Neuropathy Consortium (INC); Fondazione Regionale per la Ricerca Biomedica. |
| Derechos: | Aquest document està subjecte a una llicència d'ús Creative Commons. Es permet la reproducció total o parcial, la distribució, i la comunicació pública de l'obra, sempre que no sigui amb finalitats comercials, i sempre que es reconegui l'autoria de l'obra original. No es permet la creació d'obres derivades.  |
| Lengua: | Anglès |
| Documento: | Article ; recerca ; Versió publicada |
| Materia: | Adult ; Aged ; Autoantibodies ; Autoimmune Diseases of the Nervous System ; Cell Adhesion Molecules ; Female ; Humans ; Immunologic Factors ; Male ; Middle Aged ; Nerve Growth Factors ; Ranvier's Nodes ; Retrospective Studies ; Rituximab ; Young Adult |
| Publicado en: | Neurology® neuroimmunology & neuroinflammation, Vol. 9 Núm. 1 (february 2022) , p. e1098, ISSN 2332-7812 |
