Característiques clinico-immunològiques de la immunodefieciència comuna variable a l'edat pediàtrica
Llobet Agulló, Pilar
Español Boren, Teresa, dir. (Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Biologia Cel·lular, de Fisiologia i d'Immunologia)

Imprint:	Bellaterra : Universitat Autònoma de Barcelona, 2005
Abstract:	La Immunodeficiència Comuna Variable (IDCV) comprèn un grup heterogeni de defectes immunològics primaris que es caracteritzen per infeccions de repetició i hipogammaglobulinèmia. Generalment es diagnostica a l'edat adulta. Es realitza un estudi retrospectiu dels casos diagnosticats d'IDCV a l'edat pediàtrica(19 casos) a l'Hospital Vall d'Hebron des de l'any 1980 fins 2003 i es comparen amb un grup de nens diagnosticats de Dèficit d'IgA simptomàtics (30 casos). Descrivim les manifestacions clíniques i les caracterñístiques immunològiques. Les principals conclusions són: - La IDCV a l'edat pediàtrica presenta un predomini del sexe masculí i en els nens l'inici dels símptomes és més precoç que en les nenes. - En el sexe femení predominen les manifestacions autoimmunes. - L'administració de gammaglobulina EV impedeix noves infeccions, neutralitza les existents i millora la resposta inflamatòria del pulmó. És essencial el diagnòstic precoç. - La xifra de LB baixa es relaciona amb la gravetat de les manifestacions clíniques, sobretot quan s'acompanya de dèficit de LB de memòria. - El nombre de casos familiars d'IDCV i de DIgA sintomàtic i els casos de DIgA simptomàtics que progressen a IDCV fan que el seguiment periòdic d'aquests nens i dels seus familiars sigui molt important.
Abstract:	Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency characterized by low levels of immunoglobulins with repetead infections. It is dioagnosed ususally in the adulthood. We describe a group of children diagnosed of CVID (19 children) anb compare wuith children diagnosed of IgA deficiency (30 children). We were interested in defining clinical and immunological features. The conclusions are: - CVID in children is more frequent in boys. - In females autoimmune manifestations are more frequent. - I. V. gammaglobulin therapy improves the outcome. - Low B cells indicates severity of the clinical manifestactions. - It is necessary periodic controls in children diagnosed of CVID and DIgA and their families.
Note:	Consultable des del TDX
Note:	Títol obtingut de la portada digitalitzada
Note:	Tesi doctoral - Universitat Autònoma de Barcelona, Facultat de Medicina, Departament de Pediatria, Obstetrícia i Ginecologia i Medicina Preventiva, 2005
Note:	Bibliografia
Rights:	Aquest material està protegit per drets d'autor i/o drets afins. Podeu utilitzar aquest material en funció del que permet la legislació de drets d'autor i drets afins d'aplicació al vostre cas. Per a d'altres usos heu d'obtenir permís del(s) titular(s) de drets.
Language:	Català
Document:	Tesi doctoral
Subject:	Immunodeficiència
ISBN:	8468947962

Adreça alternativa:: https://hdl.handle.net/10803/4607

199 p, 863.4 KB

The record appears in these collections:
Research literature > Doctoral theses