 visitant ::
identificació
|
|||||||||||||||
|
Cerca | Lliura | Ajuda | Servei de Biblioteques | Sobre el DDD | Català English Español | |||||||||
| Pàgina inicial > Articles > Articles publicats > Clinico-biological features and outcome of patients with splenic marginal zone lymphoma with histological transformation |
(Centro de Investigación Biomédica en Red de Cáncer) (Centro de Investigación Biomédica en Red de Cáncer) (Centro de Investigación Biomédica en Red de Cáncer) (Hospital Universitario 12 de Octubre (Madrid)) (Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer) (Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer) (Centro de Investigación Biomédica en Red de Cáncer) (Centro de Investigación Biomédica en Red de Cáncer) (Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer) (Centro de Investigación Biomédica en Red de Cáncer) (Institut Germans Trias i Pujol. Institut de Recerca contra la Leucèmia Josep Carreras) (Hospital Universitari Joan XXIII de Tarragona) (Hospital Universitario de Salamanca) (Institut d'Investigació Biomèdica de Bellvitge) (Centro de Investigación Biomédica en Red de Cáncer) (Centro de Investigación Biomédica en Red de Cáncer)| Data: | 2022 |
| Resum: | We describe 36 patients with splenic marginal zone lymphoma (SMZL) with transformation (SMZL-T), including 15 from a series of 84 patients with SMZL diagnosed at the Hospital Clinic of Barcelona (HCB) and 21 diagnosed with SMZL-T in other centres. In the HCB cohort, the cumulative incidence of transformation at 5 years was 15%. Predictors for transformation were cytopenias, hypoalbuminaemia, complex karyotype (CK) and both the Intergruppo Italiano Linfomi (ILL) and simplified Haemoglobin, Platelet count, lactate dehydrogenase (LDH) and extrahilar Lymphadenopathy (HPLL)/ABC scores (P < 0·05). The only independent predictor for transformation in multivariate analysis was CK [hazard ratio (HR) 4·025, P = 0·05]. Patients with SMZL-T had a significantly higher risk of death than the remainder (HR 3·89, P < 0·001). Of the 36 patients with SMZL-T, one developed Hodgkin lymphoma and 35 a diffuse large B-cell lymphoma, 71% with a non-germinal centre phenotype. The main features were B symptoms, lymphadenopathy, and high serum LDH. CK was observed in 12/22 (55%) SMZL-T and fluorescence in situ hybridisation detected abnormalities of MYC proto-oncogene, basic helix-loop-helix transcription factor (MYC), B-cell leukaemia/lymphoma 2 (BCL2) and/or BCL6 in six of 14 (43%). In all, 21 patients received immunochemotherapy, six chemotherapy, one radiotherapy and three splenectomy. The complete response (CR) rate was 61% and the median survival from transformation was 4·92 years. Predictors for a worse survival in multivariate analysis were high-risk International Prognostic Index (HR 5·294, P = 0·016) and lack of CR (HR 2·67, P < 0·001). |
| Ajuts: | Agència de Gestió d'Ajuts Universitaris i de Recerca 2017/SGR-1142 Agència de Gestió d'Ajuts Universitaris i de Recerca 2017/SGR-709 Instituto de Salud Carlos III PI17/01061 Instituto de Salud Carlos III PI19/00887 Agencia Estatal de Investigación RTI2018-094274-B-I00 |
| Nota: | Altres ajuts: Asociación Española Contra el Cáncer (PROYE18020BEA), CIBER de enfermedades oncologicas (CB16/12/00334, CB16/12/00225) |
| Drets: | Aquest document està subjecte a una llicència d'ús Creative Commons. Es permet la reproducció total o parcial, la distribució, la comunicació pública de l'obra i la creació d'obres derivades, sempre que no sigui amb finalitats comercials, i sempre que es reconegui l'autoria de l'obra original.  |
| Llengua: | Anglès |
| Document: | Article ; recerca ; Versió publicada |
| Publicat a: | British Journal of Haematology, Vol. 196 Núm. 1 (january 2022) , p. 146-155, ISSN 1365-2141 |
