Tauroursodeoxycholic bile acid arrests axonal degeneration by inhibiting the unfolded protein response in X-linked adrenoleukodystrophy
Launay, Nathalie (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras)
Ruiz, Montserrat (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras)
Grau-López, Laia (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras)
Ortega, Francisco J. (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras)
Ilieva, Ekaterina V. (Global data, London, UK)
Martínez, Juan José (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras)
Galea, Elena (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències)
Ferrer, Isidro (Centro de Investigación Biomédica en Red sobre Enfermedades Neurodegenerativas)
Knecht, Erwin (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras)
Pujol, Aurora 1968- (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras)
Fourcade, Stéphane (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras)

Data:	2016
Resum:	The online version of this article (doi:10. 1007/s00401-016-1655-9) contains supplementary material, which is available to authorized users.
Ajuts:	European Commission 241622 Instituto de Salud Carlos III PI11-01043 Instituto de Salud Carlos III PI14-00410 Agència de Gestió d'Ajuts Universitaris i de Recerca 2014/SGR-1430 Instituto de Salud Carlos III CP11-00080 Instituto de Salud Carlos III CPII16-00016 Instituto de Salud Carlos III PI15-00857
Nota:	Altres ajuts: We are indebted to the NIH NeuroBioBank for supplying the case material used for the human studies. This study was supported by grants from the European Leukodystrophy Association [ELA2012-033C1], the Center for Biomedical Research on Rare Diseases (CIBERER) to N.L. and M.R. Locomotor experiments were performed by the SEFALer unit F5 led by A.P. which belongs to the CIBERER structure.
Drets:	Aquest document està subjecte a una llicència d'ús Creative Commons. Es permet la reproducció total o parcial, la distribució, la comunicació pública de l'obra i la creació d'obres derivades, fins i tot amb finalitats comercials, sempre i quan es reconegui l'autoria de l'obra original.
Llengua:	Anglès
Document:	Article ; recerca ; Versió publicada
Matèria:	Peroxisome ; ER stress ; UPR ; Oxidative stress ; Neurodegeneration ; TUDCA ; Adrenoleukodystrophy
Publicat a:	Acta Neuropathologica, Vol. 133 (december 2016) , p. 283-301, ISSN 1432-0533

DOI: 10.1007/s00401-016-1655-9
PMID: 28004277

19 p, 8.9 MB

El registre apareix a les col·leccions:
Documents de recerca > Documents dels grups de recerca de la UAB > Centres i grups de recerca (producció científica) > Ciències de la salut i biociències > Institut de Neurociències (INc)
Articles > Articles de recerca
Articles > Articles publicats