Tauroursodeoxycholic bile acid arrests axonal degeneration by inhibiting the unfolded protein response in X-linked adrenoleukodystrophy
Launay, Nathalie (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras)
Ruiz, Montserrat (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras)
Grau-López, Laia (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras)
Ortega, Francisco J. (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras)
Ilieva, Ekaterina V. (Global data, London, UK)
Martínez, Juan José (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras)
Galea, Elena (Universitat Autònoma de Barcelona. Institut de Neurociències)
Ferrer, Isidro (Centro de Investigación Biomédica en Red sobre Enfermedades Neurodegenerativas)
Knecht, Erwin (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras)
Pujol, Aurora 1968- (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras)
Fourcade, Stéphane (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras)

Date:	2016
Abstract:	The online version of this article (doi:10. 1007/s00401-016-1655-9) contains supplementary material, which is available to authorized users.
Grants:	European Commission 241622 Instituto de Salud Carlos III PI11-01043 Instituto de Salud Carlos III PI14-00410 Agència de Gestió d'Ajuts Universitaris i de Recerca 2014/SGR-1430 Instituto de Salud Carlos III CP11-00080 Instituto de Salud Carlos III CPII16-00016 Instituto de Salud Carlos III PI15-00857
Note:	Altres ajuts: We are indebted to the NIH NeuroBioBank for supplying the case material used for the human studies. This study was supported by grants from the European Leukodystrophy Association [ELA2012-033C1], the Center for Biomedical Research on Rare Diseases (CIBERER) to N.L. and M.R. Locomotor experiments were performed by the SEFALer unit F5 led by A.P. which belongs to the CIBERER structure.
Rights:	Aquest document està subjecte a una llicència d'ús Creative Commons. Es permet la reproducció total o parcial, la distribució, la comunicació pública de l'obra i la creació d'obres derivades, fins i tot amb finalitats comercials, sempre i quan es reconegui l'autoria de l'obra original.
Language:	Anglès
Document:	Article ; recerca ; Versió publicada
Subject:	Peroxisome ; ER stress ; UPR ; Oxidative stress ; Neurodegeneration ; TUDCA ; Adrenoleukodystrophy
Published in:	Acta Neuropathologica, Vol. 133 (december 2016) , p. 283-301, ISSN 1432-0533

DOI: 10.1007/s00401-016-1655-9
PMID: 28004277

19 p, 8.9 MB

The record appears in these collections:
Research literature > UAB research groups literature > Research Centres and Groups (research output) > Health sciences and biosciences > Institut de Neurociències (INc)
Articles > Research articles
Articles > Published articles